Lunedì, 17 Maggio 2021
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A cura di dottoressa Rosanna Cesena

Parkinson, la malattia neurodegenerativa interessa circa 600mila italiani

Ogni anno, il 25 novembre, ricorre la Giornata Nazionale della Malattia di Parkinson, con l'obiettivo di coinvolgere e sensibilizzare sempre più persone nella lotta contro la malattia e dare un contributo alla ricerca

Ogni anno, il 25 Novembre, ricorre la Giornata Nazionale della Malattia di Parkinson, con l'obiettivo di coinvolgere e sensibilizzare sempre più persone nella lotta contro la malattia e dare un contributo alla ricerca. La malattia di Parkinson prende il nome dal medico inglese James Parkinson, che pubblicò la prima descrizione dettagliata nel suo trattato “An Essay on the Shaking Palsy” nel 1817. E’ una patologia degenerativa del sistema nervoso centrale, caratterizzata da uno sviluppo progressivo che interessa il controllo dei movimenti e dell'equilibrio; il meccanismo di insorgenza è sconosciuto. J. Parkinson, attribuì la causa della malattia alla rivoluzione industriale in Inghilterra e all'inquinamento atmosferico da essa provocato.  Secondo gli ultimi dati statistici, sarebbero circa 600.000 in Italia, i malati di Parkinson e l'età media di insorgenza è a circa 60 anni, anche se il 5-10% dei casi, classificato ad esordio giovanile, inizia tra i 20 e i 50 anni.

I sintomi più evidenti sono legati al movimento, con tremori, rigidità degli arti e del tronco, lentezza dei movimenti (bradicinesia), alterazione della postura e della deambulazione e l'instabilità della posizione del corpo, ai quali, si associano riduzione del movimento pendolare delle braccia durante il cammino, e in alcuni casi, episodi di blocco motorio improvviso (freezing gait o congelamento della marcia). Il tremore è tipicamente a riposo, a bassa frequenza (compreso tra i 4 e 6 hertz), scompare durante i movimenti volontari, in genere peggiora nelle situazioni di stress emozionali ed è assente durante il sonno. Nelle fasi avanzate della malattia, possono insorgere problemi cognitivi e comportamentali, depressivi, del linguaggio e insonnia.

I sintomi motori tipici della condizione, sono il risultato della morte delle cellule che sintetizzano e rilasciano la dopamina, un neurotrasmettitore endogeno, che all'interno del cervello funziona tramite l'attivazione di specifici recettori, La dopamina è prodotta in diverse aree del cervello, tra cui la substantia nigra e l'area tegmentale ventrale.  Ha azione eccitatoria ed inibitoria, nel senso che ha capacità di modificarsi in relazione alle necessità. Ha un ruolo nel comportamento, nella motivazione, influenza il sonno, l'umore, l'attenzione e l'apprendimento e nel sistema nervoso centrale, controlla il movimento ed è fondamentale per consentire un corretto equilibrio dell'attività motoria. A livello del sistema nervoso simpatico, causa l'accelerazione del ritmo cardiaco e l'innalzamento della pressione arteriosa. Livelli elevati di dopamina tendono a promuovere l'attività motoria, mentre livelli bassi, come avviene nella malattia, richiedono maggiori sforzi per compiere un movimento. I farmaci che vengono usati per trattare la malattia di Parkinson, tendono a produrre una quantità troppo elevata di dopamina, portando i sistemi motori ad attivarsi nel momento non appropriato e causando, pertanto discinesia (alterazione del movimento).

I CORPI DI LEWY

Caratteristica della malattia è la presenza dei corpi di Lewy, inclusioni citoplasmatiche eosinofile che si trovano all'interno dei neuroni pigmentati della substantia nigra e di altri nuclei troncoencefalici. Sono ritenuti il prodotto di un processo degenerativo neuronale, si riscontrano anche in altre patologie neurodegenerative e vengono identificati mediante esame immunoistochimico, al microscopio. Il corpo di Lewy, descritto nel 1912 da Frederic Lewy è composto dall'alfa-sinucleina, associata con altre proteine, come l'ubiquitina, la proteina dei neurofilamenti e si ritiene che rappresenti un aggresoma all'interno della cellula, ma altri meccanismi includono la disfunzione dei sistemi lisosomiali e una ridotta attività mitocondriale. La principale caratteristica patologica della malattia è la morte delle cellule nella substantia nigra e più specificatamente nella parte ventrale (anteriore) della pars compacta, causando nel tempo, la perdita fino al 70% del loro totale.

FATTORI DI RISCHIO

La causa che porta alla morte dei neuroni non è stata ancora definita, ma sono allo studio diversi fattori di rischio e molti esperti ritengono che la malattia sia il risultato dell'interazione tra numerosi fattori ambientali cui il paziente è esposto durante la propria vita ed una predisposizione genetica ereditata nell'interno della famiglia.  E' stato dimostrato, in modo definitivo che le mutazioni in geni specifici possono essere causa della malattia e maggiormente studiati sono SNCA, LRRK2 e GBA (glucocerebrosidasi).

La malattia di Parkinson associata alla mutazione del gene GBA, si traduce in una forma molto più aggressiva, caratterizzata da un declino più veloce delle funzioni motorie e cognitive.

L'esposizione ad alcune tossine ambientali, sono state poste in correlazione alla insorgenza della malattia e ritenute in grado di aumentare il rischio, con una relazione dose-effetto, per il numero di anni di utilizzo, in particolare, per gli insetticidi organo clorurati (Maneb, Paraquat, Ziram). Per questo, in Francia, nel 2012, la malattia di Parkinson è stata inserita tra le patologie professionali agricole.

Secondo i dati elaborati da uno studio pubblicato nel 2011, sulla rivista Annals of Neurology, tra le sostanze organiche che aumentano il rischio di sviluppare la malattia, in caso di esposizione prolungata, sono alcuni solventi chimici: il tricloroetilene, il percloroetilene ed il tetracloruro di carbonio. Uno studio statunitense pubblicato sulla rivista dell'American Academy of Neurology, mette in evidenza che i lavoratori esposti ai fumi di saldatura, presentano un maggiore rischio di sviluppare lesioni cerebrali ed in particolare il Parkinson. Infatti, nelle operazioni di saldatura, viene utilizzato il manganese, annoverato tra i metalli pesanti coinvolti nello sviluppo del Parkinsonismo. Studi recenti confermano una correlazione fra esposizione a polveri sottili PM 2,5 e nanopolveri inquinanti dell'aria e malattia di Parkinson. Queste polveri, di dimensioni minime, sono in grado di attraversare la barriera ematoencefalica e causare infiammazione dei neuroni e stress ossidativo.

DIAGNOSI

La diagnosi della malattia parte dalla storia clinica e dall'esame neurologico del paziente, seguiti da esami strumentali: RMN, spettroscopia a risonanza, elettromiografia e la sonografia transcranica che permette di studiare in modo non invasivo, il parenchima dei nuclei della base e del mesencefalo.

TERAPIA E DIETA

E' scientificamente dimostrato che una dieta ipoproteica migliora l'efficacia della terapia farmacologica a base di levodopa. Pasti ricchi di determinati aminoacidi (isoleucina, leucina, valina, fenilalanina, triptofano e tirosina), possono interferire nella attività farmacologica della levodopa, rendendo indisponibili vettori necessari al trasporto. Quando la terapia farmacologica non è più in grado di controllare i sintomi, la stimolazione cerebrale profonda (DBS Deep Brain Stimulation), è il trattamento più comunemente utilizzato e permette una buona remissione clinica. La malattia tende ad avanzare con il tempo; la scala di Hoehn e Yahr, che definisce i cinque stadi di valutazione, viene usata per descrivere  eventuali sintomi di progressione della malattia:

Stadio 1: Malattia unilaterale.

Stadio 2: Malattia bilaterale senza coinvolgimento dell'equilibrio.

Stadio 3: Malattia da lieve a moderata, qualche instabilità posturale indipendente.

Stadio 4: Malattia conclamata, ancora in grado di deambulare autonomamente.

Stadio 5: Paziente costretto a letto o in sedia a rotelle.

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